先天性酪氨酸酶缺乏可致 ()
A、蚕豆病
B、白化病
C、二者均是
D、二者均不是
A、蚕豆病
B、白化病
C、二者均是
D、二者均不是
A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏 B、体内有过多的苯丙酮酸 C、组氨酸羟化酶被抑制 D、血酪氨酸浓度下降 E、酪氨酸羟化酶被抑制 F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷 H、磷酸果糖激酶缺乏 I、肌磷酸化酶缺乏
A、对无肝性脑病患儿蛋白质为1.0~1.2g/(kg.d) B、有肝性脑病时蛋白质为0.5~1.0g/(kg.d) C、选用中链甘油三脂 D、对某些先天性代谢疾病,如络氨酸血症患儿应给予低苯丙氨酸、低酪氨酸膳食 E、半乳糖血症患儿应停乳糖膳食,改无乳糖奶粉