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【单选题】

先天性酪氨酸酶缺乏可致 ()

A、蚕豆病

B、白化病

C、二者均是

D、二者均不是

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第1题

A、肝细胞内苯丙氨酸羟化缺乏  B、体内有过多的苯丙酮酸  C、组氨酸羟化被抑制  D、血氨酸浓度下降  E、氨酸羟化被抑制  F、二氢生物喋呤还原先天缺陷  H、磷酸果糖激缺乏  I、肌磷酸化缺乏  

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第2题

A、氨酸缺乏  B、苯丙氨酸羟化缺陷或四氢生物蝶呤缺乏  C、体内铜蓝蛋白缺乏  D、磷酸化缺陷  E、磷酸化缺乏  

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第3题

A、磷酸化缺陷  B、氨酸缺乏  C、体内铜蓝蛋白缺乏  D、苯丙氨酸羟化缺陷或四氢生物喋呤缺乏  E、磷酸化缺乏  

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第4题

A、苯丙氨酸-4-羟化缺陷  B、四氢生物蝶呤生成不足  C、氨酸羟化受抑制  D、脑内5-羟色胺不足  E、二氢生物蝶呤还原先天缺陷  

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第5题

A、氨酸羟化缺乏  B、苯丙氨酸羟化缺乏  C、二氨喋啶还原缺乏  D、过氧化缺乏  E、碘化缺乏  

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第6题

A、A.氨酸羟化受抑制  B、B.苯丙氨酸-4-羟化缺陷  C、C.四氢生物喋呤生成不足  D、D.脑内5-羟色胺不足  E、E.二氢生物喋呤还原先天缺陷  

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第7题

A、A.苯丙氨酸-4-羟化缺陷  B、B.四氢生物蝶呤生成不足  C、C.氨酸羟化受抑制  D、D.脑内5-羟色胺不足  E、E.二氢生物蝶呤还原先天缺陷  

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第8题

A、对无肝性脑病患儿蛋白质为1.0~1.2g/(kg.d)  B、有肝性脑病时蛋白质为0.5~1.0g/(kg.d)  C、选用中链甘油三脂  D、对某些天性代谢疾病,如络氨酸血症患儿应给予低苯丙氨酸、低氨酸膳食  E、半乳糖血症患儿应停乳糖膳食,改无乳糖奶粉  

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