A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B、体内有过多的苯丙酮酸
C、组氨酸羟化酶被抑制
D、血酪氨酸浓度下降
E、酪氨酸羟化酶被抑制
F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
H、磷酸果糖激酶缺乏
I、肌磷酸化酶缺乏
更多“男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。患儿发病的机制可能是（）”相关的问题
A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 B、低苯丙氨酸饮食 C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／（kg·D. D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。 E、饮食控制至少需持续到青春期以后 F、限制淀粉类食物 H、低铜饮食 I、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
A、A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 B、B.6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品 C、C.最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要 D、D.给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下 E、E.终生适当控制苯丙氨酸的摄入
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