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提问人:网友 发布时间:
【单选题】

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿最可能的诊断是()

A、组氨酸血症

B、苯丙酮尿症

C、半乳糖血症

D、同型胱氨酸尿症

E、高精氨酸血症

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第4题

A、A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人  B、B.6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品  C、C.最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要  D、D.给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下  E、E.终生适当控制苯丙氨酸的摄入  

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第6题

A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏  B、体内有过多的苯丙酮酸  C、组氨酸羟化酶被抑制  D、血酪氨酸浓度下降  E、酪氨酸羟化酶被抑制  F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷  H、磷酸果糖激酶缺乏  I、肌磷酸化酶缺乏  

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第7题

A、主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。  B、低苯丙氨酸饮食  C、苯丙氨酸需要量,4以上约10~30mg/(kg·D.  D、维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。  E、饮食控制至少需持续到青春期以后  F、限制淀粉类食物  H、低铜饮食  I、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU  

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第8题

A、生后1~2个月  B、生后3~4个月  C、生后6~10个月  D、1左右  E、3以后  

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