A、0.06～0.08mmol／L
B、0.08～0.16mmol／L
C、0.24～1.20mmol／L
D、2.44～5.55mmol／L
E、＞5.55mmol／L
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4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）”相关的问题
A、A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 B、B.6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品 C、C.最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要 D、D.给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下 E、E.终生适当控制苯丙氨酸的摄入
A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏 B、体内有过多的苯丙酮酸 C、组氨酸羟化酶被抑制 D、血酪氨酸浓度下降 E、酪氨酸羟化酶被抑制 F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷 H、磷酸果糖激酶缺乏 I、肌磷酸化酶缺乏
A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 B、低苯丙氨酸饮食 C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／（kg·D. D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。 E、饮食控制至少需持续到青春期以后 F、限制淀粉类食物 H、低铜饮食 I、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
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