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【单选题】

造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

A、磷酸化酶缺陷

B、酪氨酸缺乏

C、体内铜蓝蛋白缺乏

D、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏

E、磷酸化酶激酶缺乏

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第1题

[单选题] 苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

A、酪氨酸缺乏 B、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏 C、体内铜蓝蛋白缺乏 D、磷酸化酶缺陷 E、磷酸化酶激酶缺乏

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第2题

[单选题] 对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（）母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.

A、血浆苯丙氨酸浓度 B、苯丙氨酸耐量试验 C、四氢生物碟呤负荷 D、尿三氯化铁试验 E、Guthrie细菌抑制试验

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第3题

[] 苯丙酮尿症是人的一种隐性遗传疾病，引起氨基酸代谢紊乱。苯丙酮尿症引起：（）

A、A.合成苯丙氨酸能力丧失 B、B.分解苯丙氨酸的能力丧失 C、C.吸收苯丙氨酸的能力丧失 D、D.不能在蛋白质合成中利用苯丙氨酸

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第4题

[单选题] 治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

A、早期治疗 B、服用低苯丙氨酸奶粉 C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊 D、低苯丙氨酸饮食法 E、以上都是

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第5题

[] 下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（）新生儿8期正常，生后1～3个月出现呕吐、喂养困难。下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（）新生儿8期正常，生后1～3个月出现呕吐、喂养困难。

A、A.血浆苯丙氨酸浓度 B、B.苯丙氨酸耐量试验 C、C.四氢生物碟呤负荷 D、D.尿三氯化铁试验 E、E.Guthrie细菌抑制试验

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第6题

[单选题] 苯丙酮尿症治疗主要是（）

A、补充苯丙氨酸羟化酶 B、补充酪氨酸 C、给予低苯丙氨酸饮食 D、给予低脂肪饮食 E、补充酪氨酸羟化酶

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第7题

[单选题] 苯丙酮尿症治疗主要是（）

A、补充苯丙氨酸羟化酶 B、补充酪氨酸 C、给予低苯丙氨酸饮食 D、给予低脂肪饮食 E、补充酪氨酸羟化酶

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第8题

[单选题] 苯丙酮尿症患儿，低苯丙氨酸饮食需服用至（）

A、3岁 B、5岁 C、10岁 D、终生 E、青春期后

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第9题

[单选题] 苯丙酮尿症治疗主要是（）

A、补充苯丙氨酸羟化酶 B、补充酪氨酸 C、给予低苯丙氨酸饮食 D、给予低脂饮食 E、补充酪氨酸羟化酶

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