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【单选题】

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

A、酶替代治疗

B、控制酸中毒

C、进行肝移植

D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E、保肝+控制感染和酸中毒

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第1题

[] 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

A、A.酶替代治疗 B、B.控制酸中毒 C、C.进行肝移植 D、D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E、E.保肝+控制感染和酸中毒

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第2题

[单选题] 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B、进行肝移植 C、酶替代治疗 D、保肝+控制感染和酸中毒 E、控制酸中毒

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第3题

[单选题] 糖原贮积病I型需要检测的酶是（）。

A、肝磷酸化酶 B、支化酶 C、红细胞脱支酶 D、α-1，4-葡萄糖苷酶 E、葡萄糖-6-磷酸酶

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第4题

[单选题] 属于磷酸戊糖通路的酶是（）。

A、6-磷酸葡萄糖脱氢酶 B、苹果酸脱氢酶 C、丙酮酸脱氢酶 D、NADH脱氢酶 E、葡萄糖-6-磷酸酶

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第5题

[] 属于糖异生的酶是（）。

A、A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶 B、B.苹果酸脱氢酶 C、C.丙酮酸脱氢酶 D、D.NADH脱氢酶 E、E.葡萄糖-6-磷酸酶

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第6题

[单选题] 内质网最重要的标志酶是（）。

A、葡萄糖-6-磷酸酶 B、ATP酶 C、蛋白激酶 D、碱性磷酸酶 E、酸性水解酶

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第7题

[单选题] 高尔基复合体中最具特征性的酶是（）。

A、糖基转移酶 B、葡萄糖-6-磷酸酶 C、酪蛋白磷酸激酶 D、NADH-细胞色素C还原酶 E、葡萄糖醛酸转移酶

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第8题

[单选题] 典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶 B、葡糖脑苷酶 C、苯丙氨酸-4-羟化酶 D、四氢生物蝶吟还原酶 E、葡萄糖-6-磷酸酶

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第9题

[简答题] 碱性磷酸酶水解1-磷酸葡萄糖产生葡萄糖和磷酸。若用180标记的水作为底物，180将掺入到葡萄糖还是磷酸分子中？

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