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【单选题】

男孩，6个月，因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据（）

A、糖耐量试验

B、胰高糖素试验

C、肾上腺素试验

D、肝组织学检查

E、肝组织的糖原定量和酶活性测定

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第1题

[] 男孩，6个月，因反复发生惊厥、低血糖、肝大，血气分析示代谢性酸中毒，怀疑糖原累积症。确诊应根据（）

A、A.糖耐量试验 B、B.胰高糖素试验 C、C.肾上腺素试验 D、D.肝组织学检查 E、E.肝组织的糖原定量和酶活性测定

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第2题

[单选题] 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B、进行肝移植 C、酶替代治疗 D、保肝+控制感染和酸中毒 E、控制酸中毒

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第3题

[单选题] 急性肾小球肾炎在病程早期突然发生惊厥，应首先考虑（）

A、高热惊厥 B、低钙惊厥 C、低钠惊厥 D、低血糖 E、高血压脑病

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第4题

[单选题] 急性肾炎患者在病程早期突然发生惊厥，可能性最大的是（）。

A、高热惊厥 B、低钙惊厥 C、低钠综合征 D、高血压脑病 E、低血糖症

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第5题

[单选题] 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）

A、脑苷脂沉积症 B、肝豆状核变性 C、半乳糖血症 D、糖原累积症 E、脂肪肝

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第6题

[单选题] 急性肾炎患者在病程早期突然发生惊厥，以下情况哪项可能性最大（）

A、高热惊厥 B、低钙惊厥 C、低钠综合征 D、高血压脑病 E、低血糖

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第7题

[单选题] 3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1．7～2．1mmol／L，血乳酸增高。体检：肝肋下4cm，质地较硬，脾肋下2cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是（）

A、糖原累积病 B、肝豆状核变性 C、原发性癫癎 D、严重低血糖症 E、黏多糖病

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第8题

[单选题] 下列水、电解质紊乱一般不会导致小儿惊厥的是（）。

A、高渗性脱水 B、低血钙 C、低血钠 D、低血钾 E、低血糖

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第9题

[单选题] 一婴儿突发惊厥，无热，反复发作3次，惊厥后意志清，活泼如常，患儿为人工喂养，极少户外活动，未服鱼肝油，查体：出牙延迟，哈氏沟明显，方颅，血钙1．0mmol／L，最确切的诊断为（）

A、佝偻病早期 B、佝偻病的活动期 C、维生素D缺乏性手足搐搦症 D、低血糖症 E、低血镁症

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