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【单选题】

未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的年龄为（）

A、1～2天

B、1～2周

C、1～2个月

D、3～6个月

E、4～8个月

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第1题

[填空题] 苯丙酮尿症患儿的饮食应为（），从（）开始。

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第2题

[单选题] 治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

A、早期治疗 B、服用低苯丙氨酸奶粉 C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊 D、低苯丙氨酸饮食法 E、以上都是

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第3题

[单选题] 对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（）母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.

A、血浆苯丙氨酸浓度 B、苯丙氨酸耐量试验 C、四氢生物碟呤负荷 D、尿三氯化铁试验 E、Guthrie细菌抑制试验

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第4题

[单选题] 苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于（）

A、治疗开始的早晚和饮食控制是否严格 B、是否进行强化教育 C、是否执行无苯丙氨酸饮食 D、治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够 E、是否应用药物四氢生物喋呤

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第5题

[单选题] 苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是（）

A、生物喋呤缺乏 B、酪氨酸不足 C、继发性肾上腺素不足 D、继发性甲状腺素缺乏 E、高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

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第6题

[] 下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（）新生儿8期正常，生后1～3个月出现呕吐、喂养困难。下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（）新生儿8期正常，生后1～3个月出现呕吐、喂养困难。

A、A.血浆苯丙氨酸浓度 B、B.苯丙氨酸耐量试验 C、C.四氢生物碟呤负荷 D、D.尿三氯化铁试验 E、E.Guthrie细菌抑制试验

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第7题

[] 关于苯丙酮尿症，下列说法错误的是（）。

A、A.苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病 B、B.是由先天性苯丙氨酸代谢障碍所引起 C、C.治疗原则是出现症状后及时处理 D、D.患儿出生时正常，通常3—6个月时始出现症状

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第8题

[单选题] 苯丙酮尿症患儿，低苯丙氨酸饮食需服用至（）

A、3岁 B、5岁 C、10岁 D、终生 E、青春期后

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第9题

[单选题] 苯丙酮尿症治疗主要是（）

A、补充苯丙氨酸羟化酶 B、补充酪氨酸 C、给予低苯丙氨酸饮食 D、给予低脂肪饮食 E、补充酪氨酸羟化酶

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