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【单选题】

The term PINTLE AND GUDGEON are associated with the（）.

A、anchor windlass

B、jumbo boom

C、rudder

D、steering engine

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第1题

[单选题] 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A、肾上腺脑白质营养不良 B、异染性脑白质营养不良 C、苯丙酮尿症 D、Alexander病 E、Canavan病

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第2题

[单选题] 女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神萎靡，脑神经无异常，颈阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）

A、急性播散性脑脊髓炎 B、化脓性脑膜炎 C、病毒性脑炎 D、结核性脑膜炎 E、颅内出血

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第3题

[单选题] 5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A、肾上腺脑白质营养不良 B、结节性硬化症 C、苯丙酮尿症 D、Sturge-Weber综合征 E、神经纤维瘤病Ⅰ型

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第4题

[单选题] 男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A、肾上腺脑白质营养不良 B、结节性硬化症 C、苯丙酮尿症 D、Sturge-Weber综合征 E、神经纤维瘤病

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第5题

[单选题] 女孩，10岁，因四肢无力，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是（）

A、肌注新斯的明后30分钟内肌力改善 B、周围神经传导速度降低 C、肌电图见肌肉动作电位波幅降低 D、血清神经节苷脂抗体阳性 E、血清CPK升高

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第6题

[单选题] 男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余无阳性体征，血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）

A、周期性瘫痪 B、急性感染性多神经根炎 C、急性脊髓炎 D、病毒性肌炎 E、重症肌无力

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第7题

[单选题] 女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。该患儿的临床诊断是（）

A、格林-巴利综合征 B、急性脊髓灰质炎 C、急性脊髓炎 D、进行性脊肌萎缩症 E、周期性麻痹

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第8题

[单选题] 女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。该病鉴别诊断最有意义的依据是（）

A、合并感觉障碍 B、进行性对称性弛缓性麻痹 C、腱发射消失 D、存在感觉损害平面 E、脊髓休克期后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹

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第9题

[单选题] 男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药（）

A、发作完全控制2～5年后可逐步停药 B、持续用药半年左右，不发作就可以停药 C、发作完全控制后1～2个月就可以停药 D、发作控制后2年停药 E、发作控制后1年停药

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第10题

[单选题] 男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清患儿此时属于下列哪一种癫痫状态（）

A、癫痫大发作持续状态 B、复杂性部分性持续状态 C、肌阵挛性癫痫状态 D、失神性癫痫持续状态 E、非惊厥性癫痫持续状态

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