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【多选题】

肌萎缩侧索硬化病因与发病机制包括( )

A、铜/锌超氧化物歧化酶基因突变

B、脑和脊髓碳酰蛋白和8-羟-2-脱氢鸟嘌呤水平升高

C、谷氨酸过度刺激NMDA和非NMDA受体,引起细胞膜除极,细胞内钙超载,诱导细胞凋亡

D、神经营养因子缺乏、重金属中毒、免疫异常、亲人T淋巴细胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染

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第1题

A、延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有3个部位同时出现上、下运动神经元受累  B、延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有2个部位同时出现上、下运动神经元受累  C、延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位同时出现上、下运动神经元受累  D、延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有至少2个部位下运动神经元受累  E、延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位下运动神经元受累伴感觉障碍  

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第4题

A、运动传导速度早期基本正常,随病情进展出现复合运动电位幅度下降  B、肌电图呈典型的失神经支配改变,如纤颤电位、束颤电位和运动单位数目减少等  C、胸锁乳突肌及舌肌神经源性损害对该病诊断有显著的意义  D、40%萎缩硬化患者头颅MRIT2加权相上出现皮质高信号  

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第5题

A、通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系  B、无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害  C、该病呈地域性分布特征,90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30~60岁起病,男性多见  D、萎缩硬化平均存活时间一般为31~43个月  

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第6题

A、大部分为常染色体显性遗传  B、基因定位于5q12.2-q13.3  C、目前发现病毒感染萎缩症有关  D、兴奋性氨基酸毒性  

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第8题

A、脊髓前角α-运动神经元缺失以及神经胶质细胞增生  B、脑干疑核、舌下神经核和面神经核神经元减少,残存神经元气球样变  C、肌肉活检可见大量萎缩的Ⅰ型肌纤维  D、电镜下可见肌纤维萎缩、肌小节排列紊乱、神经纤维稀疏和轴萎缩等  

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第9题

A、以单下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等起病  B、肌束颤动是最常见的症状,可在多个肢体及舌部发生  C、早期出现延髓麻痹,表现为构音障碍,言语含糊,吞咽困难,舌萎缩伴震颤。部分患者可出现假性球麻痹性情感障碍如强哭强笑等  D、可累及眼外肌及括约肌  

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