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【单选题】

Sturge-Weber综合征重要体征（）

A、异常色素增生

B、面部血管纤维瘤

C、面部血管痣

D、先天性皮肤鱼鳞病

E、Lisch小体

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第1题

[多选题] 晶状体半脱位（见图）常见于以下何种疾病（）

A、Marfan综合征 B、Marchesani综合征 C、同型半胱氨酸综合征 D、Sturge-Weber综合征 E、Axenfeld-Rieger综合征

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第2题

[单选题] 女，18岁，1个月来右口角流涎、右眼闭不拢伴有复视，近半个月左侧上下肢无力。体检：向右侧注视右眼外展受限，右额纹及鼻唇沟浅，右眼闭合不全，左侧上下肢肌力3级，左侧腱反射亢进，左巴宾斯基征（+）。符合（）

A、斯特奇-韦伯（Sturge-Weber）综合征 B、脑桥腹外（Millard-Gubler）综合征 C、脑桥旁正中（FovillE.综合征 D、闭锁综合征 E、一个半综合征

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第3题

[单选题] 女，18岁，1个月来右口角流涎、右眼闭不拢伴有复视，近半个月左侧上下肢无力。体检：向右侧注视右眼外展受限，右额纹及鼻唇沟浅，右眼闭合不全，左侧上下肢肌力3级，左侧腱反射亢进，左巴宾斯基征（+）。符合（）

A、斯特奇-韦伯（Sturge-Weber）综合征 B、脑桥腹外（Millard-Gubler）综合征 C、脑桥旁正中（FovillE.综合征 D、闭锁综合征 E、一个半综合征

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第4题

[单选题] Sturge-Weber综合征的面部血管痣主要累及（）

A、三叉神经上颌支支配区 B、三叉神经下颌支支配区 C、三叉神经眼支支配区 D、面神经支配区 E、外展神经支配区

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第5题

[单选题] 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为（）

A、肾上腺脑白质营养不良 B、结节性硬化症 C、苯丙酮尿症 D、Sturge-Weber综合征 E、神经纤维瘤病Ⅰ型

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第6题

[单选题] 5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

A、肾上腺脑白质营养不良 B、结节性硬化症 C、苯丙酮尿症 D、Sturge-Weber综合征 E、神经纤维瘤病Ⅰ型

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第7题

[单选题] 女，56岁，有房颤病史5年。突发眩晕、恶心呕吐6h来院。体检：神志清，右侧瞳孔0.2mm，左侧瞳孔0.3mm，右侧面瘫，颈软，左侧半身痛温觉减退，血压110/70mmHg。住院期间患者出现吞咽困难，右侧Homner征阳性。结合上述症状考虑诊断为（）

A、眩晕症 B、Wallenberg综合征 C、丘脑综合征 D、闭锁综合征 E、Weber综合征

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第8题

[单选题] 女，56岁，有房颤病史5年。突发眩晕、恶心呕吐6h来院。体检：神志清，右侧瞳孔0.2mm，左侧瞳孔0.3mm，右侧面瘫，颈软，左侧半身痛温觉减退，血压110/70mmHg。住院期间患者出现吞咽困难，右侧Homner征阳性。结合上述症状考虑诊断为（）

A、眩晕症 B、Wallenberg综合征 C、丘脑综合征 D、闭锁综合征 E、Weber综合征

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第9题

[单选题] 男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A、肾上腺脑白质营养不良 B、结节性硬化症 C、苯丙酮尿症 D、Sturge-Weber综合征 E、神经纤维瘤病

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