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【单选题】

患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为（）

A、肾上腺脑白质营养不良

B、结节性硬化症

C、苯丙酮尿症

D、Sturge-Weber综合征

E、神经纤维瘤病Ⅰ型

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第1题

[单选题] 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该病主要为（）

A、常染色体显性遗传 B、常染色体隐性遗传 C、X连锁显性遗传 D、X连锁隐性遗传 E、线粒体遗传（65～67共用题干）

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第2题

[单选题] 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。对诊断最有意义的检查是（）

A、脑干听觉诱发电位异常 B、头颅CT侧脑室旁散在钙化灶 C、MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号 D、白细胞ASA活性增高 E、脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性

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第3题

[单选题] 患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。入院后最需要进行的检查为（）

A、脑电图 B、肌电图 C、神经传导速度 D、头颅MRI E、体感诱发电位

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第4题

[单选题] 患儿，男，3个月。因“发热、呕吐2天，抽搐1次”入院，呕吐呈喷射性。入院查体：T39.8℃，脉搏140次/分，呼吸48次/分，精神萎靡、嗜睡，前囟约2.5cm×2.5cm，隆起，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，脑膜刺激征阳性，四肢肌张力高。脑脊液检查：白细胞数1600×109/L，多核0.82，单核0.18。该患儿应用抗生素治疗原则，下列哪项是错误的？（）

A、阶段治疗 B、早期联合 C、静脉给药 D、足量、足疗程 E、选用易透过血-脑屏障的药物

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第5题

[单选题] 患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。该患儿的初步诊断是（）

A、过敏性紫癜 B、过敏性紫癜、小儿偏瘫 C、小儿偏瘫 D、血小板减少性紫癜 E、血小板减少性紫癜、小儿偏瘫

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第6题

[单选题] 9个月小儿，发热呕吐抽搐3天，惊厥2次而入院，脑脊液结果支持"化脑"，患儿入院后频繁抽搐，高热不退，神志不清，并出现一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增高。该患儿出现了哪种情况？（）

A、珠网膜下腔出血 B、脑积水 C、脑疝 D、硬脑膜下积液 E、药物中毒

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第7题

[单选题] 患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为（）

A、腔隙性梗死 B、脑缺血 C、急性播散性脑脊髓炎 D、病毒性脑炎 E、脑白质病

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第8题

[] 患儿，男，10个月，因腹泻2周造成体重不增，为赶上正常的生长水平，需每天加餐一次，加餐的时间共（）。

A、A.1周 B、B.2周 C、C.4周 D、D.6周 E、E.8周

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第9题

[单选题] 患儿，男，10岁。因头痛、呕吐，发热，颈强直入院，现发现全身抽搐，意识丧失，初步诊断为化脓性脑膜炎。该患儿首要的护理问题是（）

A、体温升高 B、疼痛 C、有体液不足的危险 D、急性意识障碍 E、调节颅内压能力下降

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