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【单选题】

2岁，女孩，因肝脾大，面部皮肤粗糙，x片示多发骨骼发育不良，尿黏多糖阳性，特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确（）

A、无治疗

B、肝移值

C、骨髓移植和酶替代治疗

D、饮食疗法

E、以上均不是

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第1题

[单选题] 2岁，女孩，因肝脾大，面部皮肤粗糙，x片示多发骨骼发育不良，尿黏多糖阳性，特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确（）

A、无治疗 B、肝移值 C、骨髓移植和酶替代治疗 D、饮食疗法 E、以上均不是

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第2题

[单选题] 2岁女孩，生后体温低，少哭、便秘，面貌特殊，眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大。现眼睑水肿，皮肤粗糙、苍黄，智力低下，身高70cm，腕部X线片可见一个骨化中心。最可能的诊断为（）

A、先天愚型 B、先天性甲状腺功能减低症 C、黏多糖病 D、苯丙酮尿症 E、软骨发育不良

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第3题

[单选题] 2岁女孩，生后体温低，少哭、便秘，面貌特殊，眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大。现眼睑水肿，皮肤粗糙、苍黄，智力低下，身高70cm，腕部X线片可见一个骨化中心。确诊的实验室检查为（）

A、染色体检查 B、血尿氨基酸检查 C、血清T3、T4、TSH检查 D、尿黏多糖检查 E、脑电图检查

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第4题

[单选题] 2岁女孩，生后体温低，少哭、便秘，面貌特殊，眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大。现眼睑水肿，皮肤粗糙、苍黄，智力低下，身高70cm，腕部X线片可见一个骨化中心。该患儿应如何治疗（）

A、护肝治疗 B、补充维生素D和钙剂 C、低苯丙氨酸饮食 D、终生给予甲状腺激素制剂 E、不需用药，继续观察

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第5题

[单选题] 2岁女孩，因生长发育落后，智力发育落后来诊。此患儿出生后即有吃奶差，腹胀、便秘，少哭、少动；哭声嘶哑，近2～3个月出现面部、眼睑水肿。至今不会说话、不会走路。体检：体温35．7℃，心率66次／分，呼吸22次／分，皮肤粗糙，毛发干燥，表情呆滞，声音嘶哑，眼距宽，鼻梁低平，舌伸出口外，面部眼睑水肿，双肺听诊无哕音，心音低钝，腹膨隆，有脐疝，四肢肌张力弱。以下哪项检查可以确诊（）

A、染色体检查 B、血苯丙氨酸浓度 C、GH刺激试验 D、血清T3、T4、TSH浓度 E、骨龄X线片

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第6题

[单选题] 2岁女孩，因生长发育落后，智力发育落后来诊。此患儿出生后即有吃奶差，腹胀、便秘，少哭、少动；哭声嘶哑，近2～3个月出现面部、眼睑水肿。至今不会说话、不会走路。体检：体温35．7℃，心率66次／分，呼吸22次／分，皮肤粗糙，毛发干燥，表情呆滞，声音嘶哑，眼距宽，鼻梁低平，舌伸出口外，面部眼睑水肿，双肺听诊无哕音，心音低钝，腹膨隆，有脐疝，四肢肌张力弱。应选择的最佳治疗药物是（）

A、γ-hGH B、多巴胺 C、甲巯咪唑 D、左旋甲状腺素钠 E、钙剂

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第7题

[单选题] 5岁2个月女孩，身高84cm，身长的中点位于脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。确诊需做哪项检查（）

A、血糖测定 B、脑电图检查 C、腕部X线摄片 D、尿三氯化铁试验 E、血T3、T4、TSH检查

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第8题

[单选题] 5岁2个月女孩，身高84cm，身长的中点位于脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。该患儿确诊后，治疗给予甲状腺片10mg口服，准备逐步加大甲状腺片剂量，至出现下列表现时所用剂量即为维持量，除外（）

A、食欲改善，反应灵活 B、便秘与腹胀缓解 C、TSH基本正常 D、T3、T4基本正常 E、骨龄和身高达到正常同龄儿水平

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第9题

[单选题] 男，30岁，因车祸面部外伤2天，检查见两侧面部不对称，左侧下睑肿胀、瘀血，口内检查左侧后牙早接触。首先应拍照下列哪个片位

A、上颌体腔

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