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【单选题】

21羟化酶缺陷患儿的糖皮质激素替代治疗首选（）

A、氢化可的松

B、泼尼松

C、地塞米松

D、氟氢可的松

E、甲泼尼龙

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第1题

[单选题] 有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（）

A、皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内 B、11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高 C、21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 D、17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高 E、失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高

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第2题

[单选题] 先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（）

A、皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内 B、21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高 C、失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高 D、11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高 E、17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

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第3题

[单选题] 患儿，6岁，生后发现阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴囊。查体：血压正常，外阴性别难辨，身高+2SD，血钠140mmol／L，骨龄10岁，染色体核型分析46XX。最可能的诊断是（）

A、3-β羟类固醇脱氢酶缺陷 B、11β-羟化酶缺陷 C、17-羟化酶缺陷 D、18-羟化酶缺陷 E、21-羟化酶缺陷

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第4题

[判断题] 糖皮质激素抑制替代治疗方案中所使用的糖皮质激素剂量为生理剂量．

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第5题

[单选题] 男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。最可能的诊断是（）

A、3-β羟类固醇脱氢酶缺陷 B、11β-羟化酶缺陷 C、17-羟化酶缺陷 D、18-羟化酶缺陷 E、21-羟化酶缺陷

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第6题

[单选题] 男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（）

A、3-β羟类固醇脱氢酶 B、11β-羟化酶 C、17-羟化酶 D、18-羟化酶 E、21-羟化酶

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第7题

[单选题] 男婴，6个月。因发热3d，呕吐、精神差1d入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。请问此病是哪个酶缺陷（）

A、3-β羟类固醇脱氢酶 B、11-β-羟化酶 C、17-羟化酶 D、18-羟化酶 E、21-羟化酶

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第8题

[单选题] 患儿3岁，生后发现小儿皮肤、黏膜色素增深，阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴囊。查体：血压120／90kPa，血钠：145mmol／L，染色体核型为46XX（）

A、18-羟化酶缺乏症 B、11β-羟化酶缺乏症 C、21-羟化酶缺乏症 D、17α-羟化酶缺乏症 E、20、22碳链裂解酶缺乏症

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第9题

[单选题] 先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型为（）

A、1β-羟化酶缺乏症 B、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 C、17α-羟化酶缺乏症 D、21-羟化酶缺乏症 E、醛固酮合成酶

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