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【单选题】

某患者诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血，下列哪项实验室检查结果与该患者不符

A、尿含铁血黄素(Rous)试验(+)

B、高铁血红蛋白血症

C、抗人球蛋白实验阳性

D、血浆结合珠蛋白降低

E、血浆内游离血红蛋白升高

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第1题

[] 男性，30岁，双侧胫前密集丘疹，伴剧烈瘙痒5年。最可能的诊断为：（）

A、A.维生素A缺乏症 B、B.维生素B2缺乏症 C、C.烟酸缺乏症 D、D.皮肤卟啉病 E、E.原发性皮肤淀粉样变

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第2题

[单选题] 男性，50岁，因曝光部位水肿性红斑1月入院，患者长期嗜酒，近1月出现食欲减退、神经衰弱等症状。应诊断为：（）

A、维生素A缺乏症 B、维生素B2缺乏症 C、肠病性肢端皮炎 D、烟酸缺乏症 E、皮肤卟啉病

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第3题

[] 新生儿，生后8天起，反应差，进食少，伴呕吐、体重下降。查体：两眼凹陷，皮肤弹性差，皮肤黏膜色素增深女性外阴。血钠120mmol／L，血钾6．5mmol／L，染色体核型分析46XY（）

A、A.18-羟化酶缺乏症 B、B.11β-羟化酶缺乏症 C、C.21-羟化酶缺乏症 D、D.17α-羟化酶缺乏症 E、E.20、22碳链裂解酶缺乏症

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第4题

[单选题] 有关G6PD缺乏症叙述正确的是（）

A、遗传发病与性别无关 B、多为成年发病 C、蚕豆病发生时与进食蚕豆量有关 D、C6PD缺乏症可查见海因小体 E、发病轻重与感染无关

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第5题

[单选题] 新生儿，出生后1周起小儿反应差，进食少，伴呕吐，体重下降。体检：两眼凹陷，皮肤弹性差，女性外阴。血钠120mmol／L，血钾7.0mmol／L，染色体核型分析46XY。B超：双侧肾上腺增大（）

A、21-羟化酶缺乏症 B、11β-羟化酶缺乏症 C、17α-羟化酶缺乏症 D、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 E、20、22碳链裂解酶缺乏症

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第6题

[单选题] 女性，9岁。自幼于轻微外伤后常有皮肤青紫块，有时齿龈出血，但不严重。凝血酶时间正常，凝血酶原时间延长，能被正常人硫酸钡吸附血浆所纠正，不被正常人血清纠正。本例最可能的诊断是（）

A、先天性纤维蛋白原缺乏症 B、先天性凝血酶原缺乏症 C、先天性因子Ⅴ缺乏症 D、先天性因子Ⅶ缺乏症 E、先天性因子Ⅹ缺乏症

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第7题

[单选题] 咖啡因还会破坏儿童体内的维生素，引起（）。

A、维生素C缺乏症 B、维生素B₁缺乏症 C、维生素B₂缺乏症 D、维生素B₆缺乏症

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第8题

[单选题] 对G6PD缺乏症患者采取的常规治疗方法通常是（）

A、补其所缺 B、禁其所忌 C、应用螯合剂 D、去其所余

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第9题

[单选题] 女孩，6岁。出生后发现皮肤、黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊。体检：血压115／90mmHg，外阴男性化。血钠150mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性（）

A、21-羟化酶缺乏症 B、11β-羟化酶缺乏症 C、17α-羟化酶缺乏症 D、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 E、20、22碳链裂解酶缺乏症

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