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【简答题】

何谓X性联无丙种球蛋白血症，并简述其发病机制。

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第1题

[单选题] 下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID），除了（）

A、瑞士型无丙种球蛋白血症 B、腺苷脱氨酶缺乏症 C、网状组织发育不良 D、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 E、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

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第2题

[单选题] 下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）

A、X连锁无丙种球蛋白血症 B、共济失调毛细血管扩张症 C、DiGeorge综合征 D、选择性免疫球蛋白血症 E、先天性低丙种球蛋白血症

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第3题

[单选题] 下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）

A、X连锁无丙种球蛋白血症 B、共济失调毛细血管扩张症 C、DiGeorge综合征 D、选择性免疫球蛋白血症 E、先天性低丙种球蛋白血症

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第4题

[] 与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）

A、A.又称Bruton低丙种球蛋白症 B、B.只在男性患儿发病 C、C.患儿反复发生化脓性感染 D、D.患儿T细胞数目相对较低 E、E.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出

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第5题

[单选题] 患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断（）

A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 B、X连锁严重联合免疫缺陷病 C、X连锁慢性肉芽肿病 D、高IgM综合征 E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症

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第6题

[单选题] 男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。（）

A、X-连锁无丙种球蛋白血症 B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 C、胸腺发育不全 D、共济失调性毛细血管扩张症 E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI

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第7题

[单选题] 女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（）

A、X-连锁无丙种球蛋白血症 B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 C、胸腺发育不全 D、共济失调性毛细血管扩张症 E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI

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第8题

[单选题] 以下哪种免疫缺陷病不适合静脉注射丙球蛋白（）

A、X连锁无丙种球蛋白血症 B、X连锁高IgM血症 C、X连锁严重联合免疫缺陷病 D、选择性IgA缺陷病 E、慢性肉芽肿病

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第9题

[单选题] 下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）

A、细胞免疫功能正常 B、抗体形成不足 C、淋巴结活组织检查找到浆细胞 D、血清IgA低 E、血清丙种免疫球蛋白总量低

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