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【单选题】

关于肾上腺营养不良性脑白质病的脑内脱髓鞘改变，主要发生在（）

A、双侧额叶

B、双侧顶叶

C、双侧枕叶

D、单侧额叶

E、单侧顶叶

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更多“关于肾上腺营养不良性脑白质病的脑内脱髓鞘改变，主要发生在（）”相关的问题

第1题

[单选题] 髓鞘形成不良病不包括（）

A、髓鞘形成不足 B、脱髓鞘病 C、肾上腺脑白质营养不良 D、海绵状变性 E、异染性脑白质营养不良

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第2题

[单选题] 关于脑白质营养不良不正确的是（）

A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病 B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病 C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病 D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5～14岁）发病，通常均为男孩 E、脑白质营养不良预后好，可长期存活

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第3题

[单选题] 肾上腺营养不良的脑白质病理机制（）

A、髓鞘脱失 B、髓鞘生成不良 C、炎性浸润 D、脑白质退变 E、脑白质缺血

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第4题

[单选题] 肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）

A、溶酶体病 B、过氧化物体病 C、线粒体病 D、髓鞘蛋白编码基因缺陷 E、氨基酸、有机酸病

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第5题

[] 临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括（）

A、A.多发性硬化 B、B.视神经脊髓炎 C、C.急性播散性脑脊髓炎 D、D.弥漫性硬化和同心圆硬化 E、E.脑白质营养不良

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第6题

[] 在以下诊断中，可能性最大的是（）

A、A.肾上腺脑白质营养不良 B、B.异染性脑白质营养不良 C、C.苯丙酮尿症 D、D.神经皮肤综合征 E、E.Canavan病

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第7题

[单选题] 下列哪种疾病的影像特点表现为皮层下白质广泛、对称分布，皮髓质界限模糊（）

A、Wilson病 B、肾上腺脑白质营养不良 C、Alexander病 D、多发性硬化 E、海绵状脑白质营养不良

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第8题

[单选题] 患儿，女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时，昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷，左巴氏征阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院，治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再次在当地医院诊治，1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L，N86％，L14％，肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常，IG指数0．59，寡克隆带阳性，MRI双侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质脱髓鞘改变。该患儿最可能的诊断为（）

A、急性播散性脑脊髓炎 B、多发性硬化 C、肾上腺脑白质营养不良 D、视神经脊髓炎 E、急性脊髓炎

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第9题

[单选题] 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A、肾上腺脑白质营养不良 B、异染性脑白质营养不良 C、苯丙酮尿症 D、Alexander病 E、Canavan病

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