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【单选题】

苯丙酮尿症最重要的治疗措施是（）。

A、低苯丙氨酸饮食

B、甲状腺素替代治疗

C、新生儿筛查

D、加强生活护理

E、加强行为训练

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第1题

[] 关于苯丙酮尿症，下列说法错误的是（）。

A、A.苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病 B、B.是由先天性苯丙氨酸代谢障碍所引起 C、C.治疗原则是出现症状后及时处理 D、D.患儿出生时正常，通常3—6个月时始出现症状

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第2题

[单选题] 治疗苯丙酮尿症患儿的主要方法是（）。

A、早期治疗 B、服用低苯丙氨酸奶粉 C、服用苯丙氨酸氨基水解酶的胶囊 D、低苯丙氨酸饮食法 E、以上都是

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第3题

[判断题] 苯丙酮尿症的主要治疗方法不应以药物为主。

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第4题

[] 诊断儿童苯丙酮尿症最常用的筛选方法是（）

A、A.血清苯丙氨酸浓度测定 B、B.Guthrie试验 C、C.尿三氯化铁试验 D、D.氨基酸层析法 E、E.苯丙氨酸耐量试验

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第5题

[单选题] 苯丙酮尿症最突出的临床特点是（）

A、智力低下 B、皮肤白皙 C、肌张力减低 D、头发黄褐色 E、伴有惊厥

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第6题

[单选题] 苯丙酮尿症最突出的临床表现是（）。

A、尿有鼠臭味 B、毛发黄褐色 C、智能发育落后 D、皮肤白嫩 E、抽搐发作

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第7题

[单选题] 人类苯丙酮尿症（PKU）是因下述反应中，催化步骤A的酶异常所致，而黑尿症（AKU）则是由于催化步骤B的酶异常所造成。—位苯丙酮尿症患者与黑尿症患者结婚，他们小孩的表现型将是如何？（）（这两种疾病都不是性连锁遗传，双亲都纯合子）

A、全都有病 B、全都正常 C、半患有苯丙酮尿症，另—半正常 D、一半患有黑尿症，另—半正常

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第8题

[单选题] 苯丙酮尿症治疗主要是（）

A、补充苯丙氨酸羟化酶 B、补充酪氨酸 C、给予低苯丙氨酸饮食 D、给予低脂肪饮食 E、补充酪氨酸羟化酶

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第9题

[单选题] 苯丙酮尿症治疗主要是（）

A、补充苯丙氨酸羟化酶 B、补充酪氨酸 C、给予低苯丙氨酸饮食 D、给予低脂肪饮食 E、补充酪氨酸羟化酶

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