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【问答题】

和正常人相比，先天性胸腺发育不良的人特异性免疫会有什么不同？

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第1题

[单选题] 女性，9岁。自幼于轻微外伤后常有皮肤青紫块，有时齿龈出血，但不严重。凝血酶时间正常，凝血酶原时间延长，能被正常人硫酸钡吸附血浆所纠正，不被正常人血清纠正。本例最可能的诊断是（）

A、先天性纤维蛋白原缺乏症 B、先天性凝血酶原缺乏症 C、先天性因子Ⅴ缺乏症 D、先天性因子Ⅶ缺乏症 E、先天性因子Ⅹ缺乏症

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第2题

[单选题] 先天性髋关节脱位是（）

A、股骨头和颈部发育正常 B、髋关节关节囊和韧带紧张 C、夏天多见 D、与胎儿体位无关 E、髋臼先天发育不良和关节囊松弛而引起股骨头脱位

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第3题

[单选题] 女性，14岁。因跌伤后髋部肿痛，臀部血肿来诊，其兄有类似出血病史。出血时间正常，白陶土部分凝血活酶时间75s，凝血酶原时间（一期法）13s。凝血活酶生成纠正试验结果如下：患者硫酸钡吸附血浆+正常人血清纠正正常人硫酸钡吸附血浆+患者血清纠正本例最可能的诊断是（）

A、血友病甲 B、血友病乙 C、血友病丙 D、先天性纤维蛋白原缺乏症 E、先天性凝血酶原缺乏症

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第4题

[单选题] 患儿2岁，智力低下，体格发育迟缓，眼距宽，鼻梁低平，眼裂小，有内眦赘皮，外耳小，舌常伸出口外，头围小于正常，出牙延迟，四肢短，关节可过度弯曲，atd角增大。该病可有下列情况，除外（）

A、约50％的患儿伴有先天性心脏病 B、免疫功能正常 C、白血病的发生率较正常儿增高 D、性发育延迟 E、先天性甲状腺功能减低症发生率增高

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第5题

[单选题] 头大、四肢短小，智能正常是（）

A、先天性甲状腺功能减低症 B、佝偻病 C、软骨发育不全 D、垂体性侏儒症 E、先天性巨结肠

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第6题

[简答题] 什么是先天性发育性髋关节发育不良？

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第7题

[多选题] 新生儿急腹症多属先天性消化道畸形，常见的有（）.

A、胃壁肌层发育不良胃破裂 B、肠闭锁 C、肛门闭锁直肠前庭瘘 D、先天性肠旋转不良回肠扭转 E、先天肥厚性幽门狭窄

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第8题

[] 约有（）的正常人足背动脉解剖出现先天性缺如而不能扪及搏动

A、A.3％ B、B.4％ C、C.5％ D、D.6％

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第9题

[单选题] 后天性骨骼病变与先天性骨骼发育异常的鉴别要点在于后者（）

A、弯曲变形 B、数目多少 C、骨质正常 D、骨骼粗细 E、位置异常

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